医学科普
面肌痉挛的诊断与微创治疗
面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)即偏侧面肌痉挛,多为单侧患病,双侧罹患者很少。开始表现为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重可累及颈及肩部肌群。不自主痉挛,不可控制。好发于中老年人,女性患病率多于男性,发病年龄有年轻化趋势。原发性HFS:多为面神经根部在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫。血管病变占90%。面神经出脑干段是中枢性(少突胶质细胞)和周围性(雪旺氏细胞)髓鞘交汇处,易受血管压迫激惹。继发性HFS:可继发于炎症、肿瘤、外伤等。诊断方法01临床表现:面肌痉挛开始表现为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重可累及颈及肩部肌群。02电生理检查:包括肌电图EMG 和异常肌检测AMR。在面肌痉挛病人中,EMG 可记录到一种最高每秒可达 150 次的高频率自发电位,AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。03影像学检查:包括 CT 和 MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 还有助于了解面神经周围的血管分布。04卡马西平实验:面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。面肌痉挛需要与以下几种情况鉴别:双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。梅杰综合症:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼睑以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至可累及颈部、四肢和躯干的肌肉。咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。面瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。多由面神经恢复过程中神经错位生长导致的异常放电。主要有以下几种治疗方法:药物治疗:常用药物包括、奥卡西平以及安定。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。手术治疗:微血管减压术(MVD),仍为首选治疗方案。肉毒素注射:初期没有明确手术适应症或不能接受手术治疗时选择肉毒素注射的用法用量及适应症:适应症:主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。用法用量:注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射;病情复发者可作原量或加倍量 (5.0 U/0.1 ml)注射。但是,1 次注射总剂量应不高于 55 U,1 个月内使用总剂量不高于 200 U肉毒素注射点的选择红色为基本注射位点,蓝色为补充选择注射位点,每注射点剂量2.5u。1、3在睑内中1/3交界处,2、4在睑中外1/j交界处, 1~4点位置为距睑缘3mm;5为距外眦1cm;6在颧骨;7在颊部。肉毒素使用指南*双侧注射时量应减少一半**双侧注射时量应减至75%总结疗效: 90% 以上的病人对初次注射肉毒素有效,1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1~8 个月,大多集中在 3~4 个月,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于 3 个月,如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低,应该考虑其他治疗方法。因此,肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是,每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。不良反应:少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等,多在 3~8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。